IgA nephropathy in patients with serum anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA) positivity: case series / Nefropatia por IgA em pacientes com anticorpo anticitoplasma de neutrófilo positivo: série de casos

Abstract Some cases of patients with IgA nephropathy diagnosed via kidney biopsy and antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) positivity have been reported. This article describes a case series comprising patients with IgA nephropathy and ANCA positivity seen at a medical center in the city of São Paulo, Brazil, from 1996 to 2016. A total of 111 patients underwent diagnostic kidney biopsies for IgA nephropathy. Five were ANCA-positive at the time of diagnosis; their mean age was 45 ± 15.3 years and they were predominantly females with a mean proteinuria of 2.2 ± 0.9 g/day and a median serum creatinine level of 2.5 (2.0 - 8,6) mg/dL; all had hematuria. Four of the five were cANCA-positive (80%); all had normal serum C3 and C4 levels; and 80% were positive for ANA. One case presented an association with infection, but no associations were found with medication. One patient had granuloma and another had a collapsing lesion. This article describes the cases of five ANCA-positive patients (with predominantly cANCA positivity) submitted to diagnostic kidney biopsies for IgA nephropathy; one patient had a collapsing lesion, but progressed well.

Resumo Alguns casos clínicos de biópsia renal diagnóstica de nefropatia por IgA em pacientes com títulos séricos positivos de anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) vêm sendo publicados. Descreve-se uma série de casos de nefropatia por IgA com ANCA positivo de centro único da cidade de São Paulo, Brasil, no período de 1996 a 2016. No período estudado, houve 111 pacientes com biópsia renal com diagnóstico de nefropatia por IgA; destes, 5 tinham ANCA positivo ao diagnóstico com média de idade de 45 ± 15,3 anos, predominando o sexo feminino, com média de proteinúria de 2,2 ± 0,9 g/dia, hematúria presente em 100% dos casos e mediana de creatinina sérica de 2,5 (2,0 - 8,6) mg/dL. O cANCA foi o padrão mais encontrado, em 4 dos 5 casos (80%), com os níveis séricos das frações de complemento C3 e C4 normais em todos e FAN positivo em 80% dos casos. Houve associação com infecções em um caso, mas sem associação com medicações. À microscopia óptica, um dos pacientes tinha granuloma e outro, lesão colapsante. Em resumo, descreve-se cinco casos de pacientes com biopsia renal diagnóstica de nefropatia por IgA com ANCA sérico positivo predominando cANCA, destacando um paciente desse grupo com microscopia óptica com lesão colapsante que, apesar disso, teve boa evolução.

IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura) nephritis and psoriasis in a child: is there a relationship? / Vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein), nefrite e psoríase em uma criança: existe relação?

Abstract Background Psoriasis is a chronic immune-mediated disorder that primarily affects the skin in both adults and children but can also have systemic involvement, particularly with arthritis and kidney injury. IgA nephropathy is the most frequent kidney disorder associated with psoriasis. Approximately one third of all cases of psoriasis begin in childhood, but association between psoriasis and renal disorders has scarcely been reported in pediatric patients. Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a systemic vasculitis characterized by IgA deposits in the vessel walls of affected organs and in the mesangium of the kidney. HSP nephritis histopathology is identical to IgA nephropathy. Case report A 6-year-old boy with recent onset of psoriasis developed HSP with kidney involvement, clinically manifested by nephrotic-range proteinuria and hematuria. Kidney biopsy revealed fibrocellular glomerular crescents and mesangial IgA deposits compatible with IgA nephropathy. Treatment with systemic corticosteroids led to the control of hematuria, but as nephrotic-range proteinuria persisted, cyclophosphamide was added, leading to a gradual decrease in proteinuria. Conclusions We propose an underlying common mechanism in the pathogenesis of both HSP and psoriasis, involving a dysregulation of the IgA-mediated immune response, which could predispose to both entities as well as to kidney damage and IgA nephropathy in these patients.

Resumo Histórico A psoríase é uma doença crônica imunomediada que afeta principalmente a pele tanto em adultos quanto em crianças, mas também pode ter envolvimento sistêmico, particularmente com artrite e lesão renal. A nefropatia por IgA é o distúrbio renal mais frequentemente associado à psoríase. Aproximadamente um terço de todos os casos de psoríase começam na infância, mas a associação entre psoríase e distúrbios renais tem sido pouco relatada em pacientes pediátricos. A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite sistêmica caracterizada por depósitos de IgA nas paredes dos vasos de órgãos afetados e no mesângio do rim. A histopatologia da nefrite da PHS é idêntica à da nefropatia por IgA. Relato de caso Um menino de 6 anos de idade com início recente de psoríase desenvolveu PHS com envolvimento renal, clinicamente manifestado por proteinúria nefrótica e hematúria. A biópsia renal revelou crescentes fibrocelulares glomerulares e depósitos mesangiais de IgA compatíveis com a nefropatia por IgA. O tratamento com corticosteróides sistêmicos levou ao controle da hematúria, mas como a proteinúria nefrótica persistiu, a ciclofosfamida foi adicionada, levando a uma diminuição gradual da proteinúria. Conclusões Propomos um mecanismo comum subjacente na patogênese tanto da PHS quanto da psoríase, envolvendo uma desregulação da resposta imune mediada por IgA, que poderia predispor a ambas as entidades, bem como a danos renais e nefropatia por IgA nesses pacientes.

A rare case of PLA2R- and THSD7A-positive idiopathic membranous nephropathy / Positividade tecidual dupla para PLA2R e THSD7A em nefropatia membranosa idiopática: raro relato de caso

ABSTRACT Idiopathic membranous nephropathy (IMN) is a frequent cause of nephrotic syndrome in adults. In terms of etiology, the condition may be categorized as primary/idiopathic or secondary. Literature on the pathophysiology of IMN has indicated the presence of autoantibodies (PLA2R and THSD7A) directed against podocyte antigens. The detection of antibodies against a domain favors IMN. The presence of autoantibodies against one of the domains would in theory exclude the possibility of there being autoantibodies against the other domain. However, cases of patients with PLA2R- and THSD7A-positive disease have been recently reported, showing that antibodies against two targets may be concomitantly produced via yet unknown pathophysiological mechanisms. This study reports the case of a 46-year-old male patient with nephrotic-range proteinuria, hematuria, hypoalbuminemia, and hypercholesterolemia submitted to biopsy and histopathology examination (LM, IF, IHC, and EM) eventually diagnosed with PLA2R- and THSD7A-positive IMN associated with IgA nephropathy, stressing our experience with the use of IgG subclasses, PLA2R, and THSD7A in the workup for MN and the relevance of adopting a broad and adequate approach to elucidating and acquiring knowledge of the pathophysiology of IMN.

RESUMO A Nefropatia Membranosa Idiopática (NMi) é uma frequente causa de síndrome nefrótica em adultos e sua etiologia pode ser estratificada em primária/idiopática ou secundária. O conhecimento da fisiopatologia da NMi sugeriu a presença de autoanticorpos (PLA2R e a THSD7A) direcionados contra antígenos existentes nos podócitos. A detecção de anticorpos contra um domínio favorece NMi. A presença de autoanticorpos contra um desses domínios autoexcluiria a possibilidade de autoanticorpos contra o outro domínio; no entanto, recentemente foram descritos casos que apresentaram dupla positividade para PLA2R e THSD7A, comprovando que, por mecanismos fisiopatológicos ainda não conhecidos, raramente pode existir produção concomitante de anticorpos contra os dois alvos. O presente estudo tem por objetivo relatar o caso de um paciente de 46 anos de idade, do sexo masculino, que apresentou quadro de proteinúria nefrótica, hematúria, hipoalbuminemia e hipercolesterolemia submetido a biópsia e exame histopatológico (ML, IF, IHQ e ME), confirmando um caso raro de NMi com positividade dupla para os anticorpos anti-PLA2R e anti-THSD7A e associação à nefropatia por IgA, mostrando nossa experiência com a utilização de subclasses de IgG, PLA2R e THSD7A na rotina laboratorial para a investigação da GNM e enfatizando a importância de uma abordagem ampla para adequada elucidação e conhecimento dos mecanismos fisiopatológicos na NMi.

Schistosoma mansoni associated glomerulopathy with IgA mesangial deposits: case report / Glomerulopatia esquistossomótica com depósitos mesangiais de IgA: relato de caso

Abstract Introduction: Renal involvement is a severe form of schistosomiasis and occurs in 10% to 15% of patients with the hepatosplenic form of the disease. Nephrotic syndrome is the most common clinical presentation. It is a complication caused by immune complexes (IC), it is rare to appear in the Brazilian context with a immunoglobulin A (IgA) deposits. When installed the renal injury by Schistosoma mansoni, classically presents as membranoproliferative glomerulonephritis (mesangiocapillary) with lobular accentuation. Objective: To report a case of schistosomiasis nephropathy that appeared 7 years after treatment of hepatosplenic schistosomiasis with histologic pattern of mesangial proliferative glomerulonephritis with IgA deposits in mesangium. Clinically developed with progressive decrease of proteinuria with angiotensin receptor blocker (ARB). Method: It was reported a case of a 36 years old patient, brown, with classical sintoms of nephrotic syndrome (proteinuria > 3.5 g/24h, hypoalbuminemia and hypercholesterolemia), however with hepatosplenic schistosomiasis history 7 years ago and portal hypertension. Patient underwent renal biopsy which showed IgA deposits in mesangial, being more intense than immunoglobulin G (IgG), accompanied by C1q and C3, with 4/13 glomeruli sclerotic, standard light mesangial glomerulonephritis renal injury with IgA deposits. Patient began taking ARB with progressive improvement in proteinuria. Conclusion: Patients with glomerulonephritis by schistosoma don't show improvement of disease progression with antiparasitic treatment. However the anti-proteinuric treatment can slow the progression of end stage kidney disease.

Resumo Introdução: O acometimento renal é uma forma grave da esquistossomose e ocorre em 10% a 15% dos pacientes com a forma hepatoesplênica da doença. A síndrome nefrótica é a apresentação clínica mais comum. Trata-se de uma complicação causada por imunocomplexos (IC), sendo rara no contexto brasileiro apresentar-se com depósitos de imunoglobulina A (IgA). Quando instalada a lesão renal pelo Schistosoma mansoni, apresenta-se classicamente como glomerulonefrite membranoproliferativa (mesangiocapilar), com acentuação lobular. Objetivo: Relatar caso de glomerulopatia esquistossomótica que se apresentou 7 anos após tratamento de esquistossomose hepatoesplênica com padrão histológico de glomerulonefrite proliferativa mesangial com depósitos de IgA em mesângio. Clinicamente, evoluiu com diminuição progressiva de proteinúria com bloqueador do receptor de angiotensina (BRA). Método: Foi relatado caso de paciente com 36 anos, parda, com quadro clássico de síndrome nefrótica (proteinúria > 3,5 g/24h, hipoalbuminemia e hipercolesterolemia), no entanto, com histórico de esquistossomose hepatoesplênica há 7 anos e com hipertensão portal. Paciente foi submetida à biópsia renal, que apresentou depósitos de IgA em mesângio, sendo mais intensos que imunoglobulina G (IgG), acompanhados de C1q e C3, com 4/13 glomérulos esclerosados, padrão de lesão renal de glomerulopatia mesangial leve com depósitos de IgA. Paciente iniciou uso de BRA, com melhora progressiva da proteinúria. Conclusão: Pacientes com glomerulopatia por schistosoma não apresentam melhora da progressão da doença com tratamento antiparasitário. Entretanto, o tratamento antiproteinúrico pode retardar a progressão da doença renal crônica terminal.

An update on pathology of IgA nephropathy / Atualização em nefropatia da IgA

Abstract IgA Nephropathy (IgAN) is the commonest of the glomerular diseases in the world. Its progression rate of 30-40% of the cases em 20-30 years makes IgAN an important healthcare issue in Nephrology. Diagnosis of IgAN depends on biopsy findings, particularly at immunofluorescence microscopy. The frequence of IgAN diagnosis is variable in different populations and depends on screening and biopsy indication policies. IgAN pathogenesis is considered multifactorial; its primordial defect is the production of galactosis-deficient IgA molecules. This review paper discusses the most uptodate aspects of the pathogenesis, pathological classification and clinical implications of IgAN.

Resumo A Nefropatia da IgA (IgAN) é a mais comum das doenças glomerulares no mundo. Sua taxa de progressão de 30-40% em 20-30 anos torna a IgAN uma importante preocupação em saúde pública na area da Nefrologia. O diagnóstico da IgAN depende dos achados de biópsia, particularmente de microscopia de imunofluorescência. A frequência do diagnóstico é variável em diferentes populações e depende do rastreamento de hematúria e da indicação de biopsia. A IgAN é uma doença multifatorial: o defeito primordial é a produção de moléculas de IgA deficientes em galactose. Esta revisão discute aspectos atualizados da patogênese e classificação patológica da IgAN e suas implicações clínicas.

Patogênese e tratamento da glomerulonefrite - uma atualização / Pathogenesis and treatment of glomerulonephritis-an update

Resumo A presente revisão traz os conceitos mais atuais acerca dos fatores de risco genéticos, eventos etiológicos, respostas nefritogênicas e tratamento dos principais tipos de glomerulonefrite (GN) imunomediada. Tais patologias incluem GN pós-infecciosa, nefropatia por IgA, doença por anticorpo antimembrana basal glomerular (anti-MBG), vasculite associada a ANCA (VAA) e nefrite lúpica. Apesar da(s) etiologia(s) da maioria dos casos de GN permanecer indefinida, acredita-se que seu início se deva, em grande parte, a insultos ambientais, particularmente na forma de processos infecciosos que deflagram respostas de hospedeiro em indivíduos geneticamente suscetíveis, levando assim a quadros de GN. A concepção mecanicista em torno dessas patologias evoluiu a partir da visão mais antiga de que a maioria seria consequência do aprisionamento glomerular de complexos imunes pré-formados para a percepção atual de que as mesmas, em sua maioria, são doenças autoimunes por natureza mediadas por anticorpos e linfócitos T reativos a auto-antígenos. O tratamento da GN não tem acompanhado os progressos na compreensão de sua patogênese. Os papéis recentemente atribuídos a mediadores mais antigos como complemento e proteínas reguladoras do complemento lançam luz sobre novos alvos terapêuticos.

Abstract This review updates current concepts of the genetic risk factors, etiologic events, nephtitogenic responses and treatment of the major immunologically mediated types of glomerulonephritis (GN). These include post-infectious GN, IgA nephropathy, anti-glomerular basement membrane (GBM) antibody disease, ANCA-associated vasculitis (AAV) and lupus nephritis. Although the etiology(s) of most GNs remain undefined, many are now believed to be initiated by environmental insults, particularly infectious processes, that trigger host responses in genetically susceptible individuals which lead to GN. Mechanistic concepts of these diseases have evolved from earlier views that most were consequent to glomerular trapping of preformed immune complexes to the current view that most of these diseases are auto-immune in nature mediated by both antibodies and T cells reactive with self-antigens. Therapy of GN has lagged behind advances in understanding pathogenesis. Newly appreciated roles for older mediators like complement and complement regulatory proteins offer new therapeutic targets.

Relato de Caso - Nefropatia de IgA associada ao ANCA com evolução favorável / Case report - IgA nephropathy ANCA positive with favorable outcome

ResumoIntrodução:Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) comumente estão relacionados a glomerulonefrites rapidamente progressivas (GnRP) com padrão pauci-imune. Apesar disso, a literatura mostra uma incidência além da esperada de ANCA nas GnRP por imunocomplexos. A nefropatia por imunoglobulina A (NIgA) crescêntica é uma das GnRP que pode se associar ao ANCA.Objetivo:Relatar caso de NigA com sinais clínicos de mau prognóstico associado ao ANCA com evolução favorável após imunossupressão.Método:Foi relatado caso de paciente com 38 anos com quadro de hipertensão arterial (HAS), insuficiência renal (CKD-EPI- 37 ml/min/1,73 m2), proteinúria subnefrótica e hematúria. Nos antecedentes pessoais, relatava epistaxes ocasionais, rinossinusite e episódio de artrite com remissão espontânea. Durante a investigação diagnóstica, foram detectados ANCA positivo 1/160 e anti-PR3, porém, com biópsia renal compatível com NIgA com 38% de crescentes na amostra. Foi realizado diagnóstico de NIgA associada ao ANCA, sendo indicado tratamento imunossupressor por seis meses com corticoterapia (pulsoterapia com metilprednisolona 1 g por 3 dias, seguido de prednisona 1 mg/kg/dia) e ciclofosfamida (500 mg com aumento crescente da dose até 750 mg/m2). Paciente evolui com recuperação da função renal, além da redução da proteinúria e da titulação de ANCA.Conclusão:A importância da identificação dessa sobreposição está no comportamento agressivo dessa doença caracterizada pela presença de crescentes, atrofia tubular e disfunção renal que podem regredir com início precoce da imunossupressão.

AbstractIntroduction:The antineutrophil cytoplasmatic antibody (ANCA) is usually associated with pauci-immune crescentic glomerulonephritis (CrGN). However, the literature show an incidence unexpected high of ANCA in immunocomplex CrNP. The crescent IgA nephropaty is one of CrGN that associated with ANCAObjective:To relate an IgA nephropaty ANCA positive and sign of worse prognosis that improved with immunossupression.Method:38-year-old pacient with arterial hypertension, renal impairment (CKD-EPI 37 ml/min/1,73 m2), non-nephrotic proteinuria and hematuria. He related occasionally epistaxis, rhnosinusitis and one arthritis episode that spontaneously resolved. During de investigation, the ANCA titles were 1/160 and anti-RP3 was positive, however renal biopsy showed IgA nephropaty with 38% of crescents. Regarding IgA nephropaty ANCA positive as the main diagnosis, immunossupression therapy with corticoids (1g IV methilprednisone for 3 days followed by 1 mg/kg/day prednisone) for 6 months and cyclophosphamide (500 mg initially then raise the dose until reach 750 m2. The patient improved renal function and reduced the proteinuria and ANCA titulation.Conclusion:The role of the association between IgA nephropathy and ANCA is it aggressive manifestation characterized by the presence of crescents, tubular atrophy and renal dysfunction, which may regress with early onset of immunosuppression treatment.

Corticotherapy response in primary IgA nephropathy / Resposta à corticoterapia na nefropatia da IgA primária

INTRODUCTION: Some beneficial effects from long-term use of corticosteroids have been reported in patients with IgA nephropathy. OBJECTIVE: This retrospective study aimed to evaluate the outcome of proteinuria and renal function according to a protocol based on a 6-month course of steroid treatment. METHOD: Twelve patients were treated with 1 g/day intravenous methylprednisolone for 3 consecutive days at the beginning of months 1, 3, and 5 plus 0.5 mg/kg oral prednisone on alternate days for 6 months (treated group). The control group included 9 untreated patients. RESULTS: Proteinuria (median and 25th and 75th percentiles) at baseline in the treated group was 1861 mg/24h (1518; 2417 mg/24h) and was 703 mg/24h (245; 983) and 684 mg/24h (266; 1023) at the 6th (p < 0.05 vs. baseline) and 12th months (p < 0.05 vs. baseline), respectively. In the control group the proteinuria was 1900 mg/24h (1620; 3197) at baseline and was 2290 mg/24h (1500; 2975) and 1600 mg/24h (1180; 2395) at the 6th and 12th months, respectively (not significant vs. baseline). When compared with the control group, the treated group showed lower proteinuria (p < 0.05) during the follow-up and a higher number of patients in remission (p < 0.05) at the 6th and 12th months. Renal function did not change during the follow-up and the adverse effects were mild in most of the patients. CONCLUSION: The 6-month course of steroid treatment was effective in reducing proteinuria during the 12 months of the follow-up, and was well-tolerated by most of the patients.

INTRODUÇÃO: Tem sido sugerido que tratamento mais prolongado com corticosteroides pode ser benéfico em pacientes com nefropatia da IgA primária. OBJETIVO: Neste estudo retrospectivo avaliamos os efeitos na proteinúria e na função renal após 12 meses do protocolo baseado no uso por 6 meses de corticosteroides. MÉTODO: Doze pacientes receberam pulsos de 1 g/dia de metilprednisolona intravenosa por 3 dias consecutivos no início dos meses 1, 3 e 5, seguidos por prednisona (0,5 mg/kg) por via oral em dias alternados após cada pulso durante 6 meses (grupo tratado). O grupo controle foi composto por nove pacientes não tratados. RESULTADOS: A proteinúria (mg/24h; mediana; 25º; 75º percentis) no período basal no grupo tratado foi de 1861 (1518; 2417) e de 703 (245; 983) e de 684 (266; 1023) nos 6º (p < 0,05 vs. basal) e 12º (p < 0,05 vs. basal) meses, respectivamente. No grupo controle, a proteinúria foi de 1900 (1620; 3197) no período basal e de 2290 (1500; 2975) e de 1600 (1180; 2395) nos 6º e 12º meses, respectivamente (não significantes vs. basal). Comparado com o grupo controle, o grupo tratado teve menor proteinúria (p < 0,05) e número maior de pacientes em remissão (p < 0,05) nos 6º e 12º meses. A função renal não teve alteração significante e eventos adversos foram de pequena intensidade na maioria dos pacientes. CONCLUSÃO: O protocolo terapêutico base-ado no uso por 6 meses de corticosteroides foi efetivo em reduzir a proteinúria durante os 12 meses de seguimento e foi bem tolerado pela maioria dos pacientes.

Nefropatia por IgA: análise histológica e correlação clínico-morfológica em pacientes do Estado de Minas Gerais / IgA nephropathy: histological analysis and clinicomorfological correlation in patients from Minas Gerais State

INTRODUÇÃO: A Nefropatia por IgA (NIgA) é a glomerulopatia primária mais comum. OBJETIVO: Classificar a NIgA segundo a nova proposta de Classificação de Oxford. MÉTODOS: Foram analisadas biópsias do Serviço de Nefropatologia da UFTM, no período de 1996 a 2010, com diagnóstico de NIgA. Foram avaliados gênero, idade, presença de hematúria, padrões/intensidade das lesões, deposições de IgA, IgG, IgM, Kappa, Lambda, C3, C1q e fibrinogênio. Histologicamente, as biópsias foram caracterizadas conforme a Classificação de Oxford, e realizou-se a correlação clínico-morfológica. RESULTADOS: Das 164 biópsias avaliadas, houve predomínio do gênero masculino (53,7%) e adulto (93,3%). Caracterizando os pacientes conforme a classificação de Oxford, obtivemos predominância M0 (85,3%), S1 (53,1%), E0 (65,2%) e T0 (70,1%). À correção clínico-morfológica, observamos maior proteinúria M1 em relação a M0 (p < 0,008), menor taxa de filtração glomerular estimada (p < 0,001) e maior frequência de hipertensão (p < 0,001) comparando-se T0,T1 e T2. À imunofluorescência, predominância de IgA (100% dos casos), com codeposição de C3 (99,37% dos casos), Kappa (96,25%), Lambda (91,25%) e IgM (76,92%). Foi observada correlação entre a intensidade de deposição de IgA com C3, Kappa e Lambda. CONCLUSÃO: No presente estudo, a NIgA foi predominante em homens, mais comuns foram os padrões M0, S1, E0 e T0, com maior proteinúria e aumento da hipercelularidade mesangial, além de maior prevalência de hipertensão/pior função renal conforme a gravidade das repercussões túbulo-intersticiais.

INTRODUCTION: IgA nephropathy (IgAN) is the most common primary glomerulopathy. OBJECTIVE: Classify IgAN according to the new Oxford's classification. METHODS: We analyzed the renal biopsies from the Nephropathology Service of UFTM, among 1996 to 2010, with a diagnosis of IgAN. We assessed gender, age, presence of hematuria, patterns/intensity of the lesions, deposition of IgA, IgG, IgM, Kappa, Lambda, C3, C1q and fibrinogen. Based on the histological alterations, the biopsies were characterized according to the Oxford Classification, and the clinicomorfological correlation was made. Significative results for p < 0,05. RESULTS: A total of 164 cases biopsies, predominantly male (53.7%) and adults (93.3%). We characterized the patients according Oxford Classification, there was a predominance of the pattern M0 (85,3%), S1 (53,1%), E0 (65,2%) e T0 (70,1%). About the clinicomorfological correlation, we observed more severe proteinuria comparing M1 to M0 (p < 0,008), low estimated GFR (p < 0,001) and more frequent hypertension (p < 0,001) comparing T0, T1 e T2. On immunofluorescence, there is a predominance of IgA (100% of cases), with codeposition of C3 (99.37% of cases), Kappa (96.25%), Lambda (91.25%) and IgM (76.92%). Correlation was found between IgA intensity and C3, Kappa and Lambda. CONCLUSION: In this study, IgA nephropathy was predominant in males, the more frequent patterns were the M0, S1, E0 and T0, with more severe proteinuria and the enhance of mesangial hypercellularity, besides larger prevalence of hypertension/worse kidney function according the tubulo-interstitial injuries.

Nefropatia por IgA em portadores de espondiloartrites acompanhados no Serviço de Reumatologia do Hospital das Clínicas da UFMG / IgA nephropathy in patients with spondyloarthritis followed-up at the Rheumatology Service of Hospital das Clínicas/UFMG

OBJETIVO: Determinar a frequência das glomerulonefrites nos pacientes espondiloartríticos acompanhados em Serviço de Reumatologia Brasileiro e avaliar variáveis clínicas correlacionadas. PACIENTES E MÉTODOS: Os pacientes foram avaliados quanto às características sociodemográfi cas, tipo de espondiloartrite, tempo e atividade da doença, uso de anti-infl amatórios não esteroides, presença do HLA-B27, níveis de creatinina e ureia séricas, presença de comorbidades e presença de hematúria e/ou proteinúria. Os pacientes com hematúria foram submetidos à pesquisa de dismorfi smo eritrocitário, e aqueles com proteinúria submeteram-se à quantifi cação da proteína na urina de 24 horas. Biópsia renal foi indicada para aqueles com hematúria de origem glomerular e/ou proteinúria maior que 3,5 g. RESULTADOS: Foram avaliados 76 pacientes. A alteração mais frequente no exame de urina de rotina foi a hematúria microscópica (44,7 por cento), geralmente intermitente e em amostra isolada de urina durante o seguimento do paciente. Em oito (10,5 por cento) dos pacientes a hematúria sugeriu origem glomerular. A biópsia renal foi realizada em cinco deles, e mostrou nefropatia por IgA em quatro (5,3 por cento) e doença da membrana fi na em um paciente. CONCLUSÕES: Notou-se alta frequência de alterações no exame de urina desse subgrupo de pacientes, assim como alta prevalência de nefropatia por IgA. Apesar de mais estudos sobre o assunto serem necessários para melhor esclarecimento desses resultados, a realização periódica de exames de urina deveria ser recomendável.

OBJECTIVE: To determine the frequency of glomerulonephritis in patients with spondyloarthritis followed-up at a Brazilian Rheumatology Service, and to evaluate the clinical variables associated. PATIENTS AND METHODS: Patients were assessed for sociodemographic characteristics, type of spondyloarthritis, time since diagnosis and disease activity, non-steroidal anti-infl ammatory drug use, HLA-B27 positivity, creatinine and urea serum levels, major comorbidities, hematuria and proteinuria. Patients with hematuria were subsequently assessed for the presence of dysmorphic red blood cells in urine, and those with proteinuria underwent 24-hour urine protein measurement. Renal biopsy was performed in patients with glomerular hematuria and/or proteinuria over 3.5 g/24-hour. RESULTS: Seventy-six patients were assessed. Microscopic hematuria was the most frequently found abnormality in urinalysis (44.7 percent), usually intermittent and in spot urine samples during patients' follow-up. In eight patients (10.5 percent), glomerular hematuria was suspected. Renal biopsy was performed in fi ve of them, showing IgA nephropathy in four (5.3 percent) and thin membrane disease in one patient. CONCLUSIONS: A high frequency of urinalysis alterations was observed in that subgroup of patients, as well as a high prevalence of IgA nephropathy. Although further studies on this subject are needed to better clarify these results, periodic urinalysis of patients with spondyloarthritis should be recommended.

Nefropatia por IgA nas espondiloartrites / IgA nephropathy in spondyloarthritis

Pacientes com espondiloartrites poderiam ser mais acometidos pela nefropatia por IgA do que a população geral, havendo, possivelmente, um mecanismo etiopatogênico comum. O seguinte artigo relaciona quatro casos que exemplificam essa possível associação.

Spondyloarthritis patients can be more frequently affected by IgA nephropathy than the general population, and a common etiopathogenic mechanism can be involved. We report four cases that may exemplify that association.

A glomerulopatia da imunoglobulina a na síndrome de anormalidades urinárias / The IGA glomerulopathy in the syndrome of urinary abnormalities

Foram analisadas 32 biópsias renais realizadas no Serviço de Nefrologia do HU-U.F.J.F. A glomerulopatia da imunoglobulina A (GlgA) foi a doença glomerular mais freqüente (25%), manifestando-se principalmente como síndrome de anormalidades urinárias (SAU) assintomática. Demonstrou-se ainda que os indivíduos com GlgA apresentaram tempo conhecido de doença até a realização da biópsia renal significativamente maior (p<0,05), traduzindo uma demora na elucidação da doença renal. Por outro lado, a depuração da creatinina plasmática nos casos de GlgA foi significativamente maior (p<0,05) do que aquela de outras doenças glomerulares. Observou-se que nos sete casos de GlgA com SAU, a esclerose focal e segmentar foi a glomerulopatia presente em quatro casos. A GlgA é uma doença glomerular freqüente em nosso meio, manifestando-se principalmente como síndrome de anormalidades urinárias assintomáticas. Estratégias clínicas e terapêuticas deverão ser traçadas com o objetivo de retardar a progressão da GlgA para insuficiência renal crônica.

The authors assessed 32 renal biopsies done at our Unit, and found that Immunoglobulin A (IgA) glomerulopathy was the most frequent glomerulonephritis, particularly among patients who presented with abnormal urinary syndrome. It was observed that the time course between clinical presentation and renal biopsy was longer time to confirm the diagnosis of the disease. On ther hand, creatinine clearance was higher in patients with IgA gomerulopathy (p<0,05) when compared to other histological patterns. The IgA glomerulopathy is frequent in our region, and its clinical prescritation is mainly as abnormal urinary syndrome. Clinical and therapeutic strategies should be used aiming to delay the progression of IgA nephroparhy to end stage renal failure.